[Importance of the heart-brain binomial in the management of congenital heart disease]. / Importancia del binomio corazón-cerebro en el manejo integral de las cardiopatías congénitas.

A case of a two month infant with complex congenital heart disease (aortic coarctation with ventricular septal defect) associated to a cellular brain migration failure is presented. The management strategy consisted on the correction of congenital heart disease by means of a two-stage surgery without a further preoperative evaluation of the neurological status. The patient developed several perioperative complications such as two episodes of cardiac arrest, reconnection to cardiopulmonary bypass, cardiac tamponade, chilothorax and septic shock. A neurological protocol consisting in electroencephalography, brain magnetic resonance and Single Photon Emission Computed Tomography (SPECT) was practiced during the postoperative period, which detected microgyria with paquigyria and a cellular brain migration failure was suspected. The final outcome was death due to multisystemic failure and the autopsy confirmed the neurological disease, as well as poor life function prognosis. Should the heart-brain binomial had been considered in an integral preoperative evaluation, the therapeutical approach could have been modified.

Importancia del binomio corazón-cerebro en el manejo integral de las cardiopatías congénitas / Importance of the heart-brain binomial in the management of congenital heart disease

Se presenta el caso de un lactante de dos meses con una cardiopatía congénita compleja del tipo coartación aórtica con comunicación interventricular asociada a un trastorno de migración celular cerebral. El manejo consistió en la corrección de la cardiopatía congénita en dos tiempos quirúrgicos sin haber profundizado en la evaluación neurológica preoperatoria. El paciente desarrolló múltiples complicaciones perioperatorias que incluyeron paro cardiaco en dos ocasiones, reconexiones consecutivas a circulación extracorpórea, tamponamiento cardiaco, quilotórax y choque séptico. Concomitante a las complicaciones postoperatorias, se realizó una evaluación neurológica secundaria bajo un protocolo de abordaje neurológico que consistió en electroencefalografía, resonancia nuclear magnética y tomografía por emisión de positrón (SPECT). De esta forma se detectó paquigiria con microgiria y se sospechó trastorno de migración celular cerebral. La evolución final fue hacia el deceso por falla multisistémica y la autopsia confirmó la patología neural, así como el pobre pronóstico para la función y la vida. De haberse considerado en el preoperatorio un estudio integral que incluyera el binomio corazón-cerebro, el planteamiento terapéutico podría haberse modificado.

A case of a two month infant with complex congenital heart disease (aortic coarctation with ventricular septal defect) associated to a cellular brain migration failure is presented. The management strategy consisted on the correction of congenital heart disease by means of a two-stage surgery without a further preoperative evaluation of the neurological status. The patient developed several perioperative complications such as two episodes of cardiac arrest, reconnection to cardiopulmonary bypass, cardiac tamponade, chilothorax and septic shock. A neurological protocol consisting in electroencephalography, brain magnetic resonance and Single Photon Emission Computed Tomography (SPECT) was practiced during the postoperative period, which detected microgyria with paquigyria and a cellular brain migration failure was suspected. The final outcome was death due to multisystemic failure and the autopsy confirmed the neurological disease, as well as poor life function prognosis. Should the heart-brain binomial had been considered in an integral preoperative evaluation, the therapeutical approach could have been modified.

Diverticulum of Kommerell / Divertículo de Kommerell

A case of an 11-months-old girl with vomiting and laryngeal stridor is presented, and in whom a Kommerell diverticulum was demonstrated, which is a rare variant of the incomplete vascular ring. It is well known that the magnetic resonance is the best study to define this malformation. In this patient, it was the cardiac catheterization which allowed to define the structures that constituted the vascular ring. The patient was surgically treated in a successful way. The embryological knowledge of the transformations of the aortic arches offers great assistance in the understanding of all the types of vascular rings.

Se presenta el caso de lactante de 11 meses con historia de vómitos y estridor laríngeo secundaria a una rara variante de anillo vascular, divertículo de Kommerell. La resonancia magnética es considerada como el estudio ideal para definir la malformación, sin embargo, en este paciente, fue la angiografía la que permitió definir las estructuras del anillo vascular. El paciente fue tratado quirúrgicamente de manera exitosa. El conocimiento embriológico permite un adecuado entendimiento de los diferentes tipos de anillo vascular.

Cirugía de Fontan: Factores de riesgo a corto y mediano plazo / Fontan operation: factors influencing early and late outcomes

Se presenta un análisis retrospectivo de pacientes sometidos a cirugía de Fontan, de enero de 1989 a diciembre 2003, con el fin de evaluar los resultados, así como las variables clínicas y hemodinámicas que inciden en su morbilidad y mortalidad. Se estudiaron un total de 81 pacientes con los siguientes diagnósticos: 53 con atresia tricuspídea, 14 con atresia pulmonar con septum intacto, 11 con conexión atriouniventricular y 3 con anomalía de Ebstein. A 61 pacientes se les realizó Fontan con túnel intra-atrial y en 20 se utilizó un tubo extracardíaco, fenestrados en 53 pacientes. La mortalidad operatoria (< 30 días) fue 13% para atresia tricuspídea y 25% en el resto, siendo básicamente ésta por choque cardiogénico y arritmias graves. La sobrevida global fue de 71% en 55 meses de seguimiento. Hubo que desmantelar el Fontan en 5 casos. De las diversas variables analizadas se encontró 2.8 veces más riesgo de morir en pacientes sin fenestración y 3.6 veces cuando a las 72 hrs postquirúrgicas la presión de atrio izquierdo fue > 10 mmHg y la presión media de la arteria pulmonar > 20 mmHg. Las complicaciones más relevantes fueron: arritmias (38%), enteropatía perdedora de proteínas (8%) y eventos trombóticos cerebrales (1 %). El 52% de los pacientes han reingresado siendo las principales causas falla hemodinámica e infecciones.

The purpose of this retrospective study was to determine the outcome of patients who underwent a Fontan procedure at National Heart Institute "Ignacio Chavez", Mexico, from January 1989 to December 2003. We had 81 patients with a mean age of 7 years old: 53 with tricuspid atresia, 14 with pulmonary atresia and intact septum, 11 with univentricular atrioventricular connection and 3 with Ebstein's anomaly. An intra-atrial tunnel was performed on 61 patients and an extracardiac conduit on the rest. Of all, 53 underwent a fenestration. The surgical mortality was 13% fortricuspid atresia and 25% for the other diseases. We had an overall mortality of 28.4%, being the main causes cardiogenic shock and arrhythmia. The global survival was 71% in 55 months of following. Takedown was indicated on 5 patients. The patients without fenestration showed to have 2.8 times more risk of death. The mean pulmonary artery pressure > 20 mm Hg plus the left atrium pressure > 10 mmHg increased the death risk 3.6 times. Of the 52% who required readmission, the main causes were hemodynamical failure and infections. The more relevant complications were: arrhythmia (38%), protein-losing enteropathy (8%) and thrombotic cerebral events (1.4%).

[Fontan operation: short- and long-term risk factors]. / Cirugía de Fontan. Factores de riesgo a corto y mediano plazo.

The purpose of this retrospective study was to determine the outcome of patients who underwent a Fontan procedure at National Heart Institute "Ignacio Chávez", Mexico, from January 1989 to December 2003. We had 81 patients with a mean age of 7 years old: 53 with tricuspid atresia, 14 with pulmonary atresia and intact septum, 11 with univentricular atrioventricular connection and 3 with Ebstein's anomaly. An intra-atrial tunnel was performed on 61 patients and an extracardiac conduit on the rest. Of all, 53 underwent a fenestration. The surgical mortality was 13% for tricuspid atresia and 25% for the other diseases. We had an overall mortality of 28.4%, being the main causes cardiogenic shock and arrhythmia. The global survival was 71% in 55 months of following. Takedown was indicated on 5 patients. The patients without fenestration showed to have 2.8 times more risk of death. The mean pulmonary artery pressure > or = 20 mmHg plus the left atrium pressure > or = 10 mmHg increased the death risk 3.6 times. Of the 52% who required readmission, the main causes were hemodynamical failure and infections. The more relevant complications were: arrhythmia (38%), protein-losing enteropathy (8%) and thrombotic cerebral events (1.4%).

Deleción en el cromosoma 22 (22q. 11.2). Etiología de cardiopatías congénitas troncoconales / Deletion within chromosome 22 (22q 11.2). Etiology of conotruncal heart malformations

El estudio y tratamiento de las cardiopatías congénitas ha mostrado en los últimos 50 años un progreso acelerado. El ecocardiograma permite observar casi todas las características de las cardiopatías y el cateterismo tiene un carácter primordialmente terapéutico. La cirugía cardiaca es cada vez más temprana y con intenciones correctivas. Hoy en día hay una mayor sobrevida de estos pacientes que llegan a la vida adulta y por razones naturales procrean. Un aspecto que no había tenido este desarrollo es el conocimiento de la etiología de algunas cardiopatías. Con las técnicas de estudio molecular de los cromosomas se encontró la deleción de la región 11.2 en el brazo largo del cromosoma 22, en pacientes que comparten cardiopatía troncoconal y características fenotípicas como facies con puente de la nariz ancho, punta nasal recortada, anomalía en la forma e implantación de los pabellones auriculares y paladar alto, entre otros. Con la finalidad de saber cuales de nuestros pacientes tienen tal deleción, reunimos a aquellos con aspectos fenotípicos asociados a cardiopatías troncoconales. En los primeros dos pacientes a los cuales se les realizó estudio cromosómico de inmunofluorescencia in situ se comprobó deleción en la región 11.2 en el cromosoma 22. La importancia de estos resultados reside en que un porcentaje significativo de los pacientes que acuden a nuestra Institución tienen alteraciones troncoconales, el comprobar en algunos de ellos su etiología permite establecer la indicación del asesoramiento genético y el tratamiento adecuado a nivel cardiológico y del desarrollo psicológico.

Endocarditis por alga del género Prototheca sp. ¿Saprofito del agua y de la savia de los árboles? / Infective endocarditis due to Prototheca sp. algae

Masculino neonato de pretérmino, con bajo peso (775 g), conocido a los 78 días de edad, quien desarrolló endocarditis en un corazón estructuralmente sano. Persistió el trombo en el atrio derecho, el cual fue resecado quirúrgicamente. El estudio microbiológico del trombo así como los cortes histopatológicos demostraron la presencia de un alga: Prototheca sp. Después del tratamiento quirúrgico, se le administró Anfotericina B observándose evolución favorable. Este es el primer reporte en la literatura de endocarditis infecciosa por el alga del género Prototheca, saprofito del agua y savia de los arboles

Taquicardias supraventriculares en edad pediátrica / Supraventricular tachycardia in children

Las taquicardias supraventriculares (TSV) en niños y adolscentes son arritmias causadas por la formación anormal, rápida y paroxística del impulso eléctrico del corazón por encima de la bifurcación del haz de His. Se estima una frecuencia de 1:25,000 niños. Se relaciona con cardiopatías congénitas en 25 por ciento. Las taquicardias más frecuentes se deben a reentrada por un haz anómalo manifiesto y oculto, reentrada intranodal, pero también pueden ser originadas en un foco ectópico, o bien deberse a flúter o a fibrilación auricular. Las maniobras vagales son eficaces para suprimir la arritmia en una alto porcentaje en pacientes preescolares y escolares, cuando el mecansimo es por reentrada que involucra el nodo AV. Como tratamiento farmacológico, la adenosina es el fármaco de elección durante la crisis de TSV; no hay contraindicación para su uso en recién nacidos. Se han utilizado multiples fármacos para el tratamiento preventivo y crónico; en muchos casos se requiere el cambio de medicamento para evitar nuevos episodios de TSV. En pacientes refractarios al tratamiento médico, una excelente opción es la ablación de la vía anómala con radiofrecuencia, con lo que se obtiene un éxito en 90 por ciento de los casos

Cirugía reconstructiva de valvulopatía mitral reumática en menores de 18 años / Reconstructive surgery of rheumatic valve disease in patients less than 18 years of age

Objetivos. Presentar nuestra experiencia de cirugía reconstructiva en la valvulopatía mitral reumática de pacientes menores de 18 años de edad. Material y métodos. Fueron operados 58 pacientes (37 niñas y 21 varones) con edades entre 4 y 18 años (media ñ DE = 14.9 ñ 2.7) se formaron cuatro grupos: I (n = 1.2 por ciento) con insuficiencia mitral por lesiones localizadas en estructuras valvulares y movimiento normal de valvas; grupo II (n = 11, 19 por ciento) con insuficiencia mitral y lesiones en el aparato subvulvar y prolapso de las valvas; III (n = 38, 65 por ciento) insuficiencia mitral con lesiones tanto en aparato subvalvular como en estructuras valvulares con movimiento restringido; grupo IV (n = 8, 14 por ciento) con estenosis mitral predominante. Resultados. La mortalidad quirúrgica fue de 5 por ciento (3/58); otros tres fueron reoperados en forma inmediata. Los restantes 52 pacientes fueron seguidos de 6 a 108 meses (medias 45.8 ñ 30.1 meses, 199 pacientes-años). Se reoperaron seis en el seguimiento (3 por ciento de los pacientes-años). Usando la clasificación funcional de la NYHA (New York Heart Association) se evaluó a los pacientes antes y después del procedimiento: clase I cambio de 2 a 42 pacientes, clase II de 13 a 7, clase III de 38 a 3, y clase IV de 5 a ninguno (p<0.001). El índice cardiotorácico disminuyó de 0.61 ñ 0.06 antes de la cirugía a 0.55 ñ 0.07 después de la cirugía (p<0.001). Conclusiones. Nuestros datos muestran que la cirugía reconstructiva ofrece buenos resultados inmediatos y tardíos, con una baja tasa de reoperación cuando el procedimiento de plantía es exitoso, lo cual evita el uso de válvulas protésicas como primera cirugía